Dev Cell ：囊胞性纤维症中粘膜下层腺体酸性pH和高浓度蛋白含量造成异常粘液

囊胞性织物症（Cystic Fibrosis， CF) 是在巴尔干人种中的相似的由调节囊性织物化跨膜型传导调节细胞膜内（CFTR）的基因型引致的隐形遗传病。CFTR的功能缺失招致气管囊状纤毛清洗性结核病，避免了上气管和气管囊状更高血压。一旦入侵的病原体、细菌、旋粒等滞留在气管就亦会引致反复病变，再度缩短寿命。气管囊状更高血压作为CF中的带来后期结核病恶化的关键性事件，其心理因素所与机制由此可知不清楚。

2020年7翌年29日，来自爱荷华大学（University of Iowa）的美国国家科学院院士，霍华德史密斯医学学术研究院（HHMI）学术研究员Michael J. Welsh团队在Developmental Cell上撰写了作文为Acidic Submucosal Gland pH and Elevated Protein Concentration Produce Abnormal Cystic Fibrosis Mucus的文章。其中的爱荷华大学的助理教授谢瑜亮（Yuliang Xie）和鹿琳（Lin Lu）博士为前三名译者。该学术研究注意到在CF中的，显现出囊状的小肠底层膨大（Submucosal gland）中的的含水pH和更高细胞膜内质含量忽略了囊状的耐火材料，从而避免囊状更高血压。而一旦反常的囊状呈现出，忽略气管上很薄的pH不能翻盘其耐火材料。

首先，学术研究执法人员应用于和全人类CF病患者症状相同的组织学两栖动物，新生CFTR基因敲除猪（CF猪）的食道来学术研究黏膜底层膨大的病菌激素。首先，学术研究执法人员采集了旋量的食道小肠底层膨大的囊状透过分析。与野生型猪食道囊状相较，新生CF猪 pH越来越较低，囊状激素半径减少，并且细胞膜内含量升更高。

囊状在小肠底层膨大呈现出先前包裹在较低pH和更高血红素含量的囊状小冷水中的，通过胞外激素快速扣留到膨大囊管中的，急速增大，并再度呈现出具有一定耐火材料的气管囊状。为了学术研究囊状呈现出时期，pH，血红素含量和细胞膜内质含量对囊状柔性和纯水的不良影响，学术研究执法人员创建了一种新型鼻涕虫（Banana slug）两栖灵长类动物。鼻涕虫囊状激素细胞膜和猪囊状底层膨大中的的囊状激素细胞膜，呈现出的囊状结构，糖细胞膜内切片都都和。因为鼻涕虫激素囊状小冷水到体表，通过收集囊状小冷水，控制囊状小冷水的破裂，学术研究执法人员就尽可能学术研究环境因素所对囊状耐火材料的不良影响。通过学术研究并囊状小冷水破裂和囊状增大，学术研究执法人员注意到在囊状呈现出时，较低pH下囊状增大半径已远小于更高pH下的增大半径，同时囊状呈现出的柔性增高。且在更高血红素含量和较低pH中的增大半径最小，柔性（Elastic modulus）最大。而且囊状柔性和纯水都随细胞膜内质含量升更高而增高，且增高幅度在较低pH下越来越加相对来说。在囊状呈现出在此之后，再度忽略囊状的pH和血红素含量或细胞膜内质含量时，都不尽可能再忽略囊状的柔性。

为了进一步在器官不仅仅验证这一注意到，学术研究执法人员仿照了生物体中的囊状呈现出的机制，应用于旋表面张力关键技术生产了人工小肠底层膨大。这种人工小肠底层膨大尽可能呈现出囊状束，并定量学术研究囊状束的薄膜和崩落。学术研究注意到正因如此断定在囊状呈现出早期较低pH和更高血红素含量使呈现出的囊状束很难薄膜和崩落；与之相对，在囊状呈现出在此之后忽略pH或血红素含量都依然忽略囊状束的薄膜和崩落。越来越进一步，学术研究执法人员借助于离体的新农副产品食道中的透过试验，注意到在已经呈现出的囊状束中的忽略气管很薄的pH或血红素含量不尽可能越来越有效的清洗囊状。

作为总结，本学术研究创造性的应用于了三个不同的关键技术平台（鼻涕虫囊状小冷水，旋表面张力人工小肠底层膨大，和离体活食道），学术研究断定气管囊状的分子结构（增大半径，柔性，纯水，薄膜，崩落）颇受囊状呈现出时的pH，血红素含量，细胞膜内质含量不良影响。而囊状呈现出在此之后，其分子结构依然颇受这些因素所的不良影响。本学术研究共享了一种CF囊状更高血压的机制：在CF时，较低pH，更高血红素含量，和更高细胞膜内质含量的小肠底层膨大内表征环境，亦会呈现出更高柔性，更高纯水，不易崩落的囊状。同时，本学术研究为加重或病患CF中的囊状更高血压共享了潜在的策略：介入囊状呈现出时的表征状况亦会越来越有效清洗气管囊状。

原始出处：

YuliangXie,LinLu,Xiao XiaoTang,et al.Acidic Submucosal Gland pH and Elevated Protein Concentration Produce Abnormal Cystic Fibrosis Mucus.Developmental Cell.Available online 29 July 2020.