病例分享：先天性环缩窄带综合征合并先天性鱼鳞病

先天性外缘交接一处只见病症其发病率不高，尚未能拆分先天性鱼鳞病的病唯路透社，近期收治了一唯先天性交接一处只见病症拆分先天性鱼鳞病病唯，搜索文献，收集后与大家互动，确信大家听过后就能牢牢的记住该病了。

病患

息肉，男，9 每隔，G1P1，胎龄 37 亦同 2016-07-01 02:20 在某妇幼保健学部顺产出生于，出生于BMI 2.9 kg，出生于时羊水明末清初，脐只见、胎盘、胎膜无特殊，Apgar 评级 9 分，10 分，10 分。生后家属发掘出其全身黏膜变硬，手掌同义黏膜外缘畸方形来诊，悉数收住学部。

家系史

其母怀孕期前后有「念珠菌性炎」病患，未能治愈，余未能见再次出现异常，家系中驳斥有类似病患。

病倒查体

T 36.8°C，R 61 次/分，P 134 次/分，BP 67/45 mmHg，SPO298%（空气下），Wt 2.92 kg。全身黏膜干裂，内侧颊股沟、双膝关节及踝关节一处可见黏膜破损，手掌、双足掌同义关节一处黏膜可见外缘挛缩。心、肾、颊、外生殖器未能见明显再次出现异常。后肢神经张力正常，重构光线减弱。

三幅 1

三幅 2

三幅 3（注：三幅 1～3 为该息肉病倒时摄）

除此以外检查

血常规：WBC 31.4×109/L，NEUT% 86.8%，RBC 4.19×1012/L，HGB 151.0 g/L，PLT 209×109/L。生化：T-Bil 106.5 μmol/L，D-Bil 7.3 μmol/L，I-Bil 99.2 μmol/L，K 4.54 mmol/L，Na 139.5 mmol/L，Cl 103.7 mmol/L，Ca 2.25 mmol/L，Mg 0.62 mmol/L，CO216.7 mmol/L，UREA 3.88 mmol/L，Cr 87.2 μmol/L，GLU 6.93 mmol/L，LDH 630 U/L，CK 1964 U/L，CK-MB 94 U/L，CRP 0.30 mg/L。凝血机制：PT 21.20 秒，APTT 74.50 秒，TT 16.30 秒，FIB 2.01 g/L。PCT 8.32 ng/mL。血改型 O 改型 RhD（+）。乙肝两对半、HIV、HCV、丙改型肝炎及二便常规均未能见再次出现异常。

病倒检验

外缘交接一处只见病症拆分先天性鱼鳞病

用药经过

悉数卫生保健感染、黏膜护理、光疗退黄等执不依。悉数外用润肤剂、预防继发感染、黏膜破损一处用百多邦乳膏外涂等执不依。

咨询

先天性外缘交接一处只见病症（congenital constricting band sydrome，CCBS）临床并为数不多，据国外路透社，其发病率约为 1/1.5 万 [1]，国内未能统计，多为生物体病唯路透社，拆分先天性鱼鳞病病唯未能路透社。

CCBS 是同义后肢在不同节段上再次出现的外缘交接一处只见畸方形，展现为恶性肿瘤一处环方形沟束状穿孔，直径缩小，双腿及后肢远距有时候为多发部位，本文病唯手掌、双足掌同义关节一处黏膜可见外缘挛缩。外缘交接一处只见可深可浅，Hennigan SP 等 [2] 曾将其同步进不依分度：

I 度，袖只近粘液；

II 度，袖近静脉，但远距手脚血运未能受严重影响，如性疾病唯；

III 度，袖近静脉层并严重影响远距手脚血运，相伴或不相伴神经系统损伤；

IV 度，先天性左腿，如宜宾人等路透社的病唯 [3，4，6]。近静脉或骨膜者，因静脉、淋巴回流受阻、神经系统损伤等，从而再次出现也就是说病症。

三幅 4 A 左上臂中段外缘交接一处；B 双双腿畸方形 （三幅片确实「6」）

性疾病病因尚未能明确，有人类学家同义出，确实与孕期内侍胚胎时，因各种原因导致胚胎黏连缠绕手脚或脐只见压制，使孕期粘液过度纤维化致使，甚至产生畸方形及内侍左腿 [6，9]。从搜索到的文献中，均未能明确提出与家系遗传有关。

该病的检验主要依靠病症及临床表现，当神经系统受损时可再次出现也就是说的神经电三幅扭转 [6]，无抗体的除此以外检查。用药上以治疗为主，以无视袖对神经系统静脉的压制、改善畸方形、恢复患肢机制为借此。I～II 度者可择期治疗，建议３岁差不多同步进不依，以免严重影响患肢胚胎，可一期治疗大修，不严重影响术后血供 [10，11]。对于血运尿素受阻和或神经系统损伤者，并须治疗，无视压制及神经系统大修。治疗方法为外缘交接一处只见切除后不依「Z」方形对偶棘刺转移，以防止瘢痕痉挛。

三幅 5A 先天性外缘挛缩只见畸方形（三幅片确实 「5」）

三幅 5B 先天性外缘挛缩只见畸方形治疗矫方形后（三幅片确实 「5」）

「编者按」典改型的先天性鱼鳞病是什么样子？红花园站友@lizle520 在新闻网站发布了一张三幅片，站友们纷纷表示「第一次见」，有兴趣的读者请求 点此查看>>

本文作者：中山大学针灸学部第二附属针灸部儿科 陈培筑成 林

请注意：

1. Ronderos-Dumit D，Briceo F，Nacarro H，et al.Endoscopic release of limb constriction rings in utero「J」.Fetal Diagn Ther，2006，21（3）：255-258请注意：

2. Hennigan SP，Kuo KN.Resistant talipes equinovarus associated with congenital constriction band syndrome「J」. J Pediatr orthop，2000，20（2）：240-245

3. 左国平. 外缘交接一处只见病症拆分短同义；还有同义骨紊乱 1 唯「J」．宜宾针灸，2005,26(12):1415

4. 宜宾人，王金波. 手掌、双足先天性外缘交接一处只见病症 1 唯「J」．新颖妇产科时尚杂志,2010,16(4):317-318

5. 顾全洲. 手臂先天性外缘挛缩只见畸方形 1 唯报告「J」. 基层针灸新闻网站，2011，15：558

6. 曾正艳，宋敏，刘诗翔. 先天性外缘交接一处只见病症１唯「J」．疑难病时尚杂志，2014，13（12）：1303-1304

7. 杨恩品．刘华济. 先天性外缘交接一处只见病症 1 唯「J」．临床黏膜科时尚杂志，2005，34（9）：579

8. 徐林刚，郭义威，郭再兰，谢峰，翟弘峰. 先天性外缘交接一处只见病症 1 唯「J」．新颖儿科学时尚杂志，2009，24（5）：341，363

9. Clinical KY.Experimental studies of the congenital constriction band syndrome with an emphasis on its etiology「J」.J Bone Joint Surg Am，1995，57（5）：636-643

10. 王虎，邱许昌，刘东听．治疗用药先天性手臂软组织环不依狭小１２唯分析「J」．新颖手外科时尚杂志，2007，21（3）:164

11. 希临，桂彤，出头蜂．先天性手臂外缘交接一处拆分足畸方形的用药 [J]．东亚矫方形外科时尚杂志，2000，7(11)：1061-1062．

编辑： 冯家